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soy bryan y estoy esperando..
Se puede considerar que cualquier lesión en el encéfalo que afecte al niño puede ser el desencadenante de un Síndrome de West:
Debido a que se produce una pérdida del contacto social y lentitud en la progresión de todas las conductas es fundamental establecer el diagnóstico y el tratamiento cuanto antes, pues al desaparecer los espasmos y la hipsarritmia se produce simultáneamente una mejoría en la progresión psicomotora.
El diagnóstico debe reunir una triada característica consistente en :
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BRYAN ALEXIS BALZANO
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QUE ES EL SINDROME DE WEST.
Un síndrome es un conjunto de signos y síntomas que se representan juntos y caracterizan un trastorno.
Ocasiona convulsiones y lento desarrollo del niño.
El síndrome de West o de los espasmos infantiles es una enfermedad poco frecuente, pero severa, que se presenta con mayor probabilidad en bebés prematuros o con mala oxigenación cerebral al momento de nacer (hipoxia neonatal), ya que son propensos a sufrir daño neuronal. El pronóstico no siempre es favorable, pero con terapias adecuadas y la colaboración de la familia es posible lograr un buen control y condiciones que permitan mejoría del menor.
Dicho padecimiento “fue descrito por primera vez en 1841 por el médico británico William James West, quien encontró que su hijo presentaba una forma peculiar de crisis (espasmos) que no se solucionaba fácilmente, y solicitó ayuda a sus colegas a través de una carta. Desde entonces se han registrado adelantos notables, hay más información, y ahora sabemos que se trata de una forma grave de epilepsia con secuelas considerables y de difícil control.
La especialista comenta que los niños con síndrome de West suelen manifestar la enfermedad entre los 3 y 6 meses de edad y que, por desgracia, siempre tienen algún grado de retraso global en su desarrollo. Asimismo, señala que a pesar de que el conocimiento sobre el padecimiento ha mejorado, todavía hay casos en los que no se diagnostica a tiempo, sobre todo cuando los síntomas son leves (las convulsiones se pueden confundir con cólicos o dolor abdominal), y que inclusive podría ser ignorado por un pediatra con poca experiencia.
Espasmos. Son contracciones en las que el niño parece que va a dar un abrazo (posición de salaam), a la vez que eleva las piernas sobre la pelvis, desvía sus ojos hacia arriba y realiza alguna mueca. Esto puede ocurrir en repetidas ocasiones (en racimo), llegando a sumar hasta 100 en unos minutos.
Retraso psicomotor. Facultades mentales y capacidad de movimiento suelen afectarse de forma notable, al grado de que muchos de estos chicos evolucionan nula o lentamente.
Anormal actividad eléctrica del cerebro. Cuando ésta se analiza mediante electroencefalograma, se descubre un patrón irregular muy especial, llamado hipsarritmia, que fue descrito desde 1952.
Asimismo, detalla que el padecimiento se divide en dos, de acuerdo con sus causas (etiología): idiopático, cuando ocurre sin razones bien definidas, y sintomático, en caso de que haya deficiencias neuronales por causas identificadas, como hipoxia neonatal, algún proceso infeccioso, tumores o lesiones con las que el pequeño nace o que ocurren durante el alumbramiento.
No hay cifras confiables sobre a la frecuencia del síndrome de West, pero de acuerdo con algunas fuentes representa el 10% de los bebés que con algún problema neurológico, y es común el señalamiento de que se observa más en los varones, en proporción de 2 a 1.
Hay ocasiones en que esta enfermedad es antecedida por el síndrome de Ohtahara, que ocurre desde el mes de nacimiento y se caracteriza por crisis con espasmos, severo atraso psicomotor y escasa respuesta a estímulos sensoriales, y también es posible que evolucione a otra forma de expresión clínica, llamada síndrome de Lennox-Gastaut, que “genera otro tipo de convulsiones, altera el comportamiento y requiere de un abordaje distinto. Por suerte, en un niño con West bien controlado y al que se le practica electroencefalograma, se puede detectar este cambio a tiempo para realizar los ajustes pertinentes”.
“lo importante es que, en cuanto los padres descubran que un niño tiene problemas neurológicos o de desarrollo, y que éstos se acompañan con algún tipo de convulsiones, busquen la ayuda de un médico, en especial del neuropediatra, para que se realice el diagnóstico lo más pronto posible, se emprendan las medidas de atención más convenientes y el chico evolucione mejor”.
El tratamiento del síndrome de West se basará en el uso de medicamentos antiepilépticos, que se tomarán por tiempo indefinido, además de que se recomienda que el bebé reciba estimulación temprana y terapia de rehabilitación de acuerdo con su edad. Cabe señalar que los niños siempre quedan con alguna secuela, pero se sabe que hay pequeños con deficiencias en lenguaje, para caminar o de aprendizaje, que han recuperado buena parte de sus funciones.
Aunado a lo anterior, “existe un factor extra que siempre hemos propuesto para este padecimiento, y es el amor que se le debe dar al niño. En efecto, el chico puede tener retraso, mostrarse triste o indiferente, pero percibe a través de la piel, entiende cómo se le trata y se expresa de manera especial con su mirada; sabe cuándo es rechazado y distingue los sentimientos de sus padres hacia él”.
el pronóstico va a depender de las causas y del momento en que se inicie el tratamiento (es más favorable si comienza dentro de las seis primeras semanas de desarrollado del padecimiento). Sin tratamiento y medicamentos es muy raro que se controle, y en cambio se aumenta el riesgo de que el pequeño desarrolle enfermedades respiratorias o hipertensión endocraneal (aumento de la presión al interior de la cabeza que afecta el funcionamiento cerebral), mismas que pueden desencadenar su fallecimiento.
En cuanto a los resultados que los padres pueden esperar, “todo depende de la atención que se le brinde al pequeño; a veces esbozan sonrisas, se ven tranquilos, y empiezan a responder a las caricias, al contacto y al afecto que se les da.El síndrome de West se denomina también de los Espasmos Infantiles y pertenece al grupo de lo que se llama "Encefalopatías epilépticas catastróficas". Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico que afectan fundamentalmente a niños menores de un año de edad.
Se distinguen dos grupos de pacientes:
Sintomático: hay previamente signos de afectación cerebral o por una causa conocida.
Criptogénico: se intuye causa sintomática, pero está oculta y no se puede demostrar.
SÍNTOMAS:
Espasmos flexores, extensores y mixtos
Consisten en contracciones súbitas generalmente bilaterales y simétricas de los nódulos del cuello, tronco y extremidades. La contracción más típica es la de flexión. La duración aproximada de cada episodio es aproximadamente de 2 a 10 segundos, durante la cual puede haber ausencia. Los espasmos pueden acompañarse de: Alteraciones respiratorias, gritos, rubor, movimientos oculares, sonrisa, muecas...
Retraso psicomotor
Hay pérdida de habilidades adquiridas y anormalidades neurológicas como:
- Diplejia (parálisis que afecta a partes iguales a cada lado del cuerpo)
- Cuadriplejia (parálisis de los cuatro miembros: tetraplejia)
- Hemiparesia (debilitamiento o ligera parálisis de una mitad del cuerpo)
- Microcefalia (cabeza pequeña)
Electroencefalograma característico
Enlentecimiento y desorganización intensos de la actividad eléctrica cerebral, que se conoce como hipsarritmia.
En el curso del proceso los lactantes pierden la sonrisa, abandonan la prensión de los objetos y seguimiento ocular, se vuelven irritables, lloran sin motivo y duermen peor. Disminuye el tono muscular y si la situación se prolonga el deterioro es importante. Es frecuente que en muchos pacientes el retraso mental se manifieste antes de los espasmos; en estos casos, en general se consideran como probablemente sintomáticos.
CAUSAS:
Síndrome de West sintomático: casi siempre consecuencia de una lesión cerebral que puede ser estructural o metabólica.
Síndrome de West criptogénico: de causa desconocida, pero éstos van disminuyendo según avanzan las técnicas de diagnóstico y se pude conocer la causa, pasando a ser sintomáticos.
Se puede considerar que cualquier lesión en el encéfalo que afecte al niño puede ser el desencadenante de un Síndrome de West:
Isquemia antes del nacimiento o incluso durante el mismo.
Desórdenes dentro del útero, especialmente infecciones como la toxoplasmosis, la rubéola y los citomegalovirus.
Disgenesias (desarrollo defectuoso) cerebrales.
Desórdenes metabólicos.
Anomalías cromosómicas...
EPIDEMIOLOGÍA:
Aparece durante el primer año de vida, sobre todo entre los 4 -7 meses. Afecta más frecuentemente a varones.
La incidencia es de 1 cada 4000-6000 nacidos vivos.
Debido a que se produce una pérdida del contacto social y lentitud en la progresión de todas las conductas es fundamental establecer el diagnóstico y el tratamiento cuanto antes, pues al desaparecer los espasmos y la hipsarritmia se produce simultáneamente una mejoría en la progresión psicomotora.
El diagnóstico debe reunir una triada característica consistente en :
Espasmos masivos infantiles.
Retardo o deterioro del desarrollo psicomotor y/o mental.
Alteraciones electroencefalográficas, usualmente del tipo de hipsarritmia.
Métodos diagnósticos convencionales: ultrasonido craneal, tomografía, resonancia magnética, análisis de sangre, análisis de orina, punción lumbar...
PRONÓSTICO:
Depende de la causa de la enfermedad. Se ha observado curación completa en los casos de Síndrome de West idiopático, en los demás las secuelas neurológicas y psicomotrices son severas. Los niños desgraciadamente tienen mal pronóstico ya que muchos de ellos presentarán crisis no controladas y un retraso mental. La razón de su gravedad parece ligada al momento evolutivo del niño cuando se presenta la enfermedad.
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